肾上腺脑白质失养症
的有关信息介绍如下:肾上腺脑白质失养症为一X性连隐性遗传性的神经退化疾病,因患者细胞内过氧化物体peroxisome非常长链饱和性脂肪酸(very long-chain fatty acids, VLCFA)的代谢异常,特别是C24、C26,导致体内VLCFA异常堆积;超长链脂肪酸会沈积在大脑白质和肾上腺皮质,侵蚀脑神经系统的髓鞘质,进而妨碍神经的传导。
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肾上腺脑白质失养症为一X性连隐性遗传性的神经退化疾病,因患者细胞内过氧化物体peroxisome非常长链饱和性脂肪酸(very long-chain fatty acids, VLCFA)的代谢异常,特别是C24、C26,导致体内VLCFA异常堆积;超长链脂肪酸会沈积在大脑白质和肾上腺皮质,侵蚀脑神经系统的髓鞘质,进而妨碍神经的传导。
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